Científicos israelíes descubren el mecanismo de destrucción nerviosa de la ELA

Un estudio realizado por un grupo de investigación israelí, en colaboración con colegas de Alemania, Francia, Inglaterra y Estados Unidos, sugiere que el curso de la enfermedad neurodegenerativa fatal puede retrasarse e incluso revertirse en sus primeras etapas.

Un grupo de investigación israelí ha descubierto el mecanismo biológico que causa la destrucción de los nervios en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig.

El estudio pionero sugiere que el curso de esta enfermedad mortal puede retrasarse e incluso revertirse en sus primeras etapas.

La investigación fue dirigida por el profesor Eran Perlson de la Universidad de Tel Aviv y sus estudiantes de doctorado Topaz Altman y Ariel Ionescu y se llevó a cabo en colaboración con el Dr. Amir Dori, director de la clínica de enfermedades neuromusculares del Centro Médico Sheba.

Los resultados se publicaron en Nature Communications.

La ELA, el tipo más común de enfermedad de las neuronas motoras

La ELA hace que los pacientes pierdan gradualmente el control sobre los movimientos musculares voluntarios, lo que conduce a la parálisis y, finalmente, a la incapacidad para respirar de forma independiente. La esperanza de vida media de los pacientes con ELA es de unos tres años desde el diagnóstico.

«La parálisis causada por la enfermedad es el resultado de un daño en las neuronas motoras, lo que conduce a la degeneración de las terminaciones nerviosas y a la pérdida de la inervación muscular», explicó Perlson.

“Esto, en consecuencia, conduce a la degeneración del nervio y la muerte de las neuronas motoras en la médula espinal. Hasta ahora, no pudimos entender el mecanismo biológico básico que causa el daño inicial detrás de esta cascada viciosa «.

Para resolver el misterio, los investigadores se centraron en una proteína llamada TDP-43, que en estudios anteriores se demostró que se acumula en cantidades inusuales y se localiza en el cerebro de aproximadamente el 95% de todos los pacientes con ELA.

Revelaron un vínculo biológico entre la acumulación de proteínas y la degeneración de las sinapsis entre las terminaciones de las neuronas motoras y los músculos, llamadas uniones neuromusculares, que traducen los comandos neuronales en movimientos físicos.

En una serie de experimentos en células de pacientes con ELA y en animales modelo modificados genéticamente, descubrieron que la acumulación de TDP-43 en la unión neuromuscular inhibe la síntesis de proteínas en la mitocondria, que impulsa procesos celulares fundamentales.

La disfunción de las mitocondrias conduce a la interrupción de la unión neuromuscular y, en última instancia, a la muerte de las neuronas motoras de la médula espinal.

Utilizando una molécula experimental de un grupo de investigadores estadounidenses, pudieron desmontar los condensados ​​de la proteína axonal TDP-43 en células de pacientes con ELA. Este proceso mejoró la producción de proteínas esenciales, mejoró la actividad mitocondrial y previno la degeneración de la unión neuromuscular.

Esto significa que los nervios motores pueden regenerarse y que los pacientes pueden tener esperanza, dijo Perlson.

«Nuestro descubrimiento puede conducir al desarrollo de nuevas terapias que podrían disolver los condensados ​​de la proteína TDP-43 o aumentar la producción de proteínas esenciales para la función mitocondrial y, por lo tanto, curar las células nerviosas antes de que ocurra un daño irreversible en la médula espinal».

El estudio es una colaboración internacional con científicos de Alemania, Francia, Inglaterra y los Estados Unidos, con la ayuda de Tal Gardus Perry y Amjad Ibraheem del laboratorio del profesor Perlson.

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